“給力嘉年華”
2024年6月14日,我走進了北京鳥巢旁一家酒店的會場。未來三天,這里將召開第六屆中國重癥肌無力大會,舉辦第10個“6·15重癥肌無力關(guān)愛日”有關(guān)活動。10年前,在北京市民政局、北京市社工委的支持下,由北京愛力重癥肌無力罕見病關(guān)愛中心(以下簡稱“愛力”)聯(lián)合全國重癥肌無力患者、醫(yī)生、政府、媒體與社會公眾,在鳥巢舉辦了國際上首個“6·15重癥肌無力關(guān)愛日”活動。
工作間里,愛力的成員正在為第二天的開幕式忙碌。愛力是國內(nèi)唯一一家深度服務(wù)于中國重癥肌無力患者的機構(gòu),創(chuàng)辦人張海連和清昭皆是患者。至今,組織內(nèi)仍有半數(shù)以上的成員深受重癥肌無力、慢病和殘障的困擾。
重癥肌無力(Myasthenia Gravis,簡稱MG)是由神經(jīng)—肌肉接頭處傳導(dǎo)障礙引起的自身免疫性疾病,癥狀包括眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無力、吞咽困難、言語不清等。病情嚴重時,患者需要用呼吸機輔助呼吸,甚至引發(fā)“重癥肌無力危象”,危及生命。任何人都可能后天突然患病,中青年女性是高發(fā)人群,往往潛伏于人的亞健康狀態(tài)期。
根據(jù)香港中文大學(xué)深圳研究院罕見病真實世界數(shù)據(jù)實驗室研究發(fā)布的《2022中國重癥肌無力患者健康報告》(以下簡稱《報告》),中國重癥肌無力發(fā)病率為6.8/百萬,女性發(fā)病率略高。住院死亡率為千分之14.69,主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。1672年,英國醫(yī)生托馬斯·威利斯(Dr.Thomas Willis)首先描述了重癥肌無力的癥狀。1895年,德國醫(yī)生弗里德里?!汤―r.Friedrich Jolly)首次用“myasthenis gravis pseudo-paralytic(假麻痹性重癥肌無力)”來命名。2018年5月22日,國家衛(wèi)生健康委牽頭發(fā)布了《第一批罕見病目錄》,共涉及121個罕見病病種,重癥肌無力在列。
2013年2月8日,張海連和清昭一同創(chuàng)辦了愛力,旨在為重癥肌無力患者提供一個相互慰藉的場所,希望將疾病治療普通化、病友康復(fù)常態(tài)化、生活工作正?;⑵占胺乐未蟊娀?。從2013年起,每年6月15日交替舉辦中國重癥肌無力大會(雙數(shù)年)和中國重癥肌無力與神經(jīng)免疫醫(yī)藥創(chuàng)新公益高峰論壇大會(單數(shù)年,首屆于2021年舉辦)。大會舉辦前,全國各地的重癥肌無力患者通過報名,最終有200位左右齊聚現(xiàn)場。清昭告訴我,最初舉辦大會時,大家見面第一件事就是擁抱,往往第一次擁抱都會淚流滿面,哭兩三次,再見面才變成笑容?!暗谝淮问强藿K于見到和自己一樣的人,第二次哭是卸下心中各種各樣的委屈,第三次是笑以后的路有了陪伴?!?/p>
開幕式結(jié)束當(dāng)晚是名為“給力嘉年華”的文藝演出,大多數(shù)節(jié)目由病友完成。在休息間,我見到了當(dāng)晚的主持人馬妮,她也是一名重癥肌無力患者。她穿著白色禮服,一邊手作扇子扇風(fēng),一邊與另一位主持人大策對臺本。
馬妮曾是湖北省襄陽市歌舞劇團的長笛演奏員,1996年出現(xiàn)重癥肌無力癥狀,誤診一年才確診。病情穩(wěn)定后,她調(diào)入本地廣播電視臺做播音主持,一度一個晚上主持4個欄目。2000年,因工作強度過大病情復(fù)發(fā)。
她沖丙球、打環(huán)磷酰胺、用激素,一個月胖了好幾圈。治療告一段落后,她花了一年半時間恢復(fù)身形,重新出鏡,主持一檔直播節(jié)目。直播壓力大,她常失眠,病情再次復(fù)發(fā)。她向領(lǐng)導(dǎo)提交了長期病假條,開始接受正規(guī)系統(tǒng)的治療,現(xiàn)在在不影響身體的情況下做錄播節(jié)目和后期配音,已與重癥肌無力共處28年。
“剛還跟愛力的工作人員聊天,他們說這幾天每天熬夜。這病需要休息,有個伙伴說這大會每辦一年就要休息好久,但是每次還鉚足勁辦?!瘪R妮說,“我真是佩服她們?!?/p>
她又聊起了一位12歲的患者鄒夢遙,“我上午還在跟遙遙聊天,感覺小女孩現(xiàn)在心理狀態(tài)不是太好。小女孩到年紀了,知道美了,激素一吃身子胖起來,很容易有心理負擔(dān)?!?/p>
鄒夢遙出生4個月后,家人發(fā)現(xiàn)她睡醒時眼睛睜得很大,有時候卻睜不開。輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,才在醫(yī)院診斷出重癥肌無力,從此靠吃藥維持。一歲半時,她父親在工地高空作業(yè)中摔下,頭骨受傷,被判定為智力殘疾。又過了一年半,她的母親頂不住生活壓力離婚出走。從此,她由爺爺奶奶照顧。
爺爺奶奶有慢性病,靠務(wù)農(nóng)維持生計。鄒夢遙和父親都是殘疾加低保,每年民政和殘聯(lián)部門都給予一定數(shù)量的救助金,她在學(xué)校每學(xué)期也享受助學(xué)金,成都市慈善會偶有書籍贈送。這些救助金勉強夠平時吃藥,如果需要更多治療只能借錢。
鄒夢遙的病情逐年加重,四肢感到無力,說話和走路都不如從前,有時甚至沒力氣刷牙。長期吃藥導(dǎo)致她身材矮小、體重肥胖、臉色不正常,如此惡性循環(huán)。她知道自己生病后,越發(fā)暴躁、孤僻、自卑,很少主動跟別人打招呼。學(xué)校的老師回憶,孩子其實很懂事,怕給家人添麻煩,不會像小時候一樣撒嬌,常默默做自己的事情。
鄒夢遙喜歡畫畫,她很想去課外班學(xué)習(xí),但家里經(jīng)濟條件有限,每次提出只得到奶奶的言語安慰。這次大會的主視覺取材于她的畫作:彩虹夜空鋪滿白紙,流云從底端劃過,星星散落四周,像白鴿張開翅膀。
在上午舉辦的開幕式中,鄒夢遙最早上臺,主持人問:“我們看到色彩、看到生命,看到這么多綠色,已經(jīng)看到了遙遙對于生命的熱愛和生活的熱愛,給我們說一說為什么會畫出這樣一道彩虹呢?什么時候畫的?”遙遙回答:“因為我在家里沒有事干,所以我就想著畫一幅畫?!敝鞒秩私又鴨枺骸盀槭裁匆嬤@個呢?為什么是彩虹?彩虹是你印象當(dāng)中這么多顏色的嗎?”遙遙面無表情地說:“是的?!?/p>
晚會開始后,在《小小的夢想》歌舞中,鄒夢遙現(xiàn)場繪制了一幅畫,她不發(fā)一言,但臉上終于有了笑容。
嘉年華上每個節(jié)目的名字都宏大又昂揚。為數(shù)不多的節(jié)目中穿插著嘉賓致辭和兩輪頒獎,耗時幾乎與節(jié)目時間等長。
細看節(jié)目,光是詩朗誦就有三個(詩作都來自病友的作品),其中兩個表演者是同一批人,節(jié)目分別名為《生命的力量》和《做最好的自己》。同一個舞蹈演員表演了三個舞蹈節(jié)目,分別是《小小的夢想》《關(guān)于孤獨那些事》和《舞動生命》。黑龍江的病友李采訪表演了脫口秀《愛的旅程》,演到一半她忘詞了,在臺下觀眾的掌聲中完成演出。一位健康演員的精致聲音跟其他節(jié)目仿佛不在同一個場域。在一個耗時20分鐘的串燒表演中,一位患者表演了一段太極劍,四位患者各唱了一首歌,幾位患者合打了一套八段錦;最后在一位河南患者的豫劇選段《七品知縣賣紅薯》中結(jié)束,他聲音微抖,有點跑調(diào),力竭作結(jié):“常言道,黑夜過去是明天,大!步!朝!前!”
臺下是全國各地趕來參會的患者,他們沒有吝惜一點掌聲,有的甚至感動落淚。馬妮在休息室看節(jié)目單時說:“患者們能表演什么呢?這已經(jīng)讓大家用盡全力?!?/p>
這或許是重癥肌無力患者社會現(xiàn)狀的濃縮:竭盡全力在愛與生命的名目下努力活著,在奇跡與茍延間喘息。在非患者眼里,這一切值得尊重、可以理解,但無法感同身受。只有在同樣病情的患者眼中,大家才能彼此喝彩,歡笑哭泣,抱團取暖。就像第一個節(jié)目打下的基調(diào)——合唱歌曲《和你一樣》。清昭嘴里的兩次痛哭與一次大笑,此刻擁有了更寬廣的隱喻。
誤診
開幕式上,和鄒夢遙一起登臺的是愛力理事之一阿奔。阿奔的母親是一位重癥肌無力患者。18年前,她眼瞼無力,去眼科看了一段時間也不見好轉(zhuǎn)。一次復(fù)診時,同樓層的神經(jīng)內(nèi)科恰好有一位同名的患者,她聽錯后進入,誤打誤撞,得以確診,開始接受治療,至今已經(jīng)17年。10年前,他和母親走進了首屆重癥肌無力大會,耳聞目睹了近兩萬名病友與疾病共存的長路。
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院是眼科專科醫(yī)院,該院神經(jīng)內(nèi)科主任、主任醫(yī)師王佳偉回憶,很多病人到眼科就診,但眼瞼無力實際上不單純是眼睛有問題,只是病人沒有發(fā)現(xiàn)?!拔覀円泊_實跟眼科、其他學(xué)科做了很多的溝通,很多患者早期被診斷為眼科疾病,治療完全不一樣?!蓖跫褌フf。
大多數(shù)患者沒有阿奔的母親這般幸運,誤診是大部分重癥肌無力患者的首要困境。根據(jù)《報告》,受訪患者中有58.3%的患者曾被誤診,多被誤診為眼部疾病、感冒/鼻炎/咽喉炎、頸椎病、心理疾病等。不少重癥肌無力患者都有過輾轉(zhuǎn)多個醫(yī)院、城市求醫(yī)的經(jīng)歷。他們在漫長的誤診中耽誤了最佳治療時機。
薇薇就曾遭遇誤診。2018年,薇薇眼瞼有些下垂,視物不太清楚;2019年,同事告訴她,聽她講話像含著一口水,她才意識到自己言語有些囫圇。她以為是工作壓力大,加上有些地包天,或許因此受影響。她去醫(yī)院查了心肝脾肺腎,做了腦部CT,醫(yī)生診斷為抑郁癥,建議她做心理疏導(dǎo)。“我覺得我很開朗,沒有(抑郁癥)?!鞭鞭辈徽J同醫(yī)生的診斷。
到2022年上半年,她與人溝通已經(jīng)需要借助紙和筆,眼睛幾乎睜不開,吃飯不停地噎住,喝口水也會被嗆。她改吃流食,一小口一小口喝,依然止不住咳嗽,液體從鼻孔流出。她迅速消瘦,1.72米的身高體重剛過80斤。她再次就診,因為走路不穩(wěn),在北京又沒有親人,她請了一位陪診。做了一系列檢查后依然沒有結(jié)果,陪診建議她改去宣武醫(yī)院,“那里神經(jīng)內(nèi)科比較好?!笨床『?,她確診重癥肌無力。
“過去,很多城市的醫(yī)生都不知道有這個病,有的醫(yī)院甚至連神經(jīng)內(nèi)科都沒有?!鼻逭颜f,20年前,她也曾被誤診。那時,國內(nèi)對重癥肌無力的認知遠不如現(xiàn)在。北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師殷劍1999年入職,在他印象中,剛畢業(yè)時全國做重癥肌無力的大夫非常少,即使在北京也只有兩家醫(yī)院在收。
2001年入夏,26歲的清昭突然口齒不清、全身疲勞,而她已長期無力。她跑遍了煙臺市各大醫(yī)院檢查,分別被診斷為面癱、頸椎病、線粒體和精神病。2002年春節(jié),她終于在外地一家醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科被確診為重癥肌無力。病情已經(jīng)蔓延到全身,吃饅頭用牛奶泡爛下咽還會被噎,吃一小碗雞蛋羹需要兩個小時,喝水會從鼻腔倒流,腿邁不上樓梯。盡管通過治療穩(wěn)住了病情,但她的面部和喉嚨的肌無力已經(jīng)難以逆轉(zhuǎn)。她本是一名記者,疾病讓她再無法清晰表達。遇到K、J、Q等依靠喉部和兩頰肌肉發(fā)聲的聲母,她用盡力氣也難使之振動摩擦,只能以平滑的“A、O、E、I、U、ü”代替。一天夜里,她看著月亮,寫下“風(fēng)清秋塘晚,月昭苦蓮心”,從中取了筆名“清昭”。
早期重癥肌無力癥狀集中在眼外肌無力(約70%-80%),表現(xiàn)為眼瞼下垂、睜眼無力、斜視、復(fù)視等;骨骼肌受累導(dǎo)致的疲勞和肌無力,通常表現(xiàn)為晨輕暮重,活動或勞動后癥狀加重,休息后減輕。感冒、過度疲勞、月經(jīng)、妊娠、精神刺激、預(yù)防接種等也常常使病情加重;面肌、咀嚼肌、咽喉肌、頸肌受累(約5%-15%),主要表現(xiàn)為閉眼不全、表情淡漠、苦笑面容、不能鼓腮或吹氣、咀嚼無力、吞咽困難、飲水嗆咳等。
而一旦成功進入了神經(jīng)內(nèi)科的診室,患者的確診幾率將大大提升。醫(yī)生聽了阿奔母親的病癥自述,為她做了新斯的明試驗(肌內(nèi)注射1-1.5mg新斯的明針劑,若注射藥物后原來無力部位肌力改善,則為新斯的明試驗呈陽性),不到半小時便確診,進入系統(tǒng)的治療流程。
抗體檢測是另一種確診手段,包括抗乙酰膽堿受體的抗體(簡稱AChR抗體)、抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體(抗MuSK抗體)、抗橫紋肌抗體(包括抗titin抗體、抗RyR抗體等)、LRP4抗體和其他未知抗體等。對患者來說,進行抗體檢測對評估方案、治療效果及是否采取胸腺切除術(shù)都具有重要的參考價值。薇薇最終確診的就是重癥肌無力遲發(fā)重癥型-MuSK抗體陽性。
此外,還有胸部CT掃描(重癥肌無力患者中約70%的患者有胸腺增生性改變,約10%的患者伴有胸腺瘤)、單纖維肌電圖(以記錄單一肌纖維的動作電位進行診斷。當(dāng)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)異常時,傳導(dǎo)的時間會發(fā)生異常性的增加。在所有重癥肌無力的檢查中,單纖維肌電圖靈敏度最高)、重復(fù)電頻刺激(利用每秒3-5次的電流刺激運動神經(jīng),記錄復(fù)合肌肉動作的反應(yīng)電位振幅變化的情況。正常情況下肌肉電位振幅不會有衰退的現(xiàn)象,若患者神經(jīng)肌肉接頭處有病變時,復(fù)合肌肉動作電位振幅就會逐漸衰減。國內(nèi)以第4或5波比第1波振幅衰減達10%為陽性)等。
確診后,根據(jù)每位患者的癥狀和類型,醫(yī)生會選擇不同的治療方法。目前,重癥肌無力的治療以膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換和胸腺瘤切除為主。醫(yī)學(xué)界在單抗類藥物和生物靶向藥方面也取得了重要進展?!?014年大部分地區(qū)都沒有將重癥肌無力納入大慢特門診,現(xiàn)在1/3的地區(qū)已經(jīng)有了?!鼻逭颜f。
殷劍研究重癥肌無力二十余年,他將中國重癥肌無力的治療歷程分為1990年代、2000年、2008年和2018年至今四個階段。1990年代只有溴比斯的明、新斯的明和血漿置換。2000年后有了丙球,同時有大量國外先進藥品和國內(nèi)仿制藥的應(yīng)用。引進最多的藥是硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯和他克莫司,解決了很多病友的實際痛苦。2012年引進了利妥昔單抗,2023年艾加莫德和依庫珠單抗也在中國上市并進入醫(yī)保。“目前中國重癥肌無力患者擁有的全部治療線,我覺得已經(jīng)跟日美德在一個水平線上,”殷劍介紹,“雖然中國重癥肌無力的武器不少,但覆蓋率比較低,我們病患的生活質(zhì)量仍然低于西方的患病群體。我們病患的預(yù)期壽命比西方短7到8年,要做的事情還很多。醫(yī)生需要幫助患者在亂花漸欲迷人眼的時候進行選擇。當(dāng)下既是最好的時代,也可能是最混亂的一個時代?!?/p>
《報告》摸底了患者的經(jīng)濟能力。調(diào)研結(jié)果中,40.9%的患者沒有收入,而在有收入的患者當(dāng)中,個人月收入平均數(shù)為4426元,中位數(shù)為3000元;家庭可支配月收入平均數(shù)為6503.8元,中位數(shù)為2000元;患者多使用溴吡斯的明、激素等價格較低的藥物,而免疫球蛋白、血漿置換這些比較貴的治療方式,使用者不到前者的十分之一。
危象
香港中文大學(xué)深圳研究院副研究員董咚從2016年開始調(diào)研重癥肌無力患者的生存狀況。根據(jù)他的調(diào)研結(jié)果,重癥肌無力全球患病率為150-250/百萬,預(yù)估年發(fā)病率為4-10/百萬,中國重癥肌無力發(fā)病率為6.8/百萬。在中國,重癥肌無力的確診低于世界其他國家,但是確診之后如何控制病情、管理自己是一個難題?!按蠹矣泻軓娏业牟u感,會陷入到一種心理狀態(tài):我生病了什么都不能干,必須把這個病治好才能回歸正常生活。在其他國家,可能覺得生病是生活的一部分,沒有一個百分之百健康的人在這世界上活著,我可以在治病的同時處理我生命中其他的所有事情?!?/p>
患者小喵曾在“病恥感”的陰影下生活。她的父親在2001年確診了重癥肌無力,家中常備氧氣瓶以防止她呼吸衰竭。父親時常像面條一樣癱軟在沙發(fā)上。她家住二樓,父親不知多少次從樓梯摔下。就醫(yī)時,家人特地叫了一輛小轎車,父親甚至無法跨上車的門檻。小喵從初二到大學(xué),父親幾乎每年發(fā)作一次,每次都用大劑量的激素沖擊,輔以中醫(yī)治療。父親像充氣球一樣胖起來,1.7米的個子體重超過170斤。小喵家原本經(jīng)營著一家日用品商店,父親生病后無法進貨,母親開始主外,家庭氛圍也發(fā)生變化?!皼]有以前那么多歡樂?!毙∵髡f,盡管父親臉上也常掛著笑容,但那是屬于重癥肌無力患者的面容:因為肌肉無力,皮笑肉不笑,好不容易動了一下,笑著像在哭。
因此,當(dāng)小喵出現(xiàn)眼瞼下垂癥狀、復(fù)視和苦笑面容時,她的第一反應(yīng)是逃避?!拔掖_信我患病了,應(yīng)該去神經(jīng)內(nèi)科確診,但我非常不愿意。好像不拿到診斷通知書,我就沒有患病。”她甚至給自己找了一個解決方案:找給父親開藥的中醫(yī)醫(yī)生,為自己開相同的藥。這樣一直延續(xù)到她懷孕前,同時確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡和重癥肌無力才開始系統(tǒng)治療。醫(yī)生告訴她,一些罕見病有血親易感性,她比正常人更容易生病一些。父親同樣確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡,她的奶奶有另一種免疫疾病干燥綜合征。病友薇薇的情況相似,她的姐姐因罕見病離世。
如果長期得不到系統(tǒng)、正確的治療或是受到其他誘因刺激,重癥肌無力患者有可能發(fā)展到最糟糕的階段——危象。重癥肌無力危象是重癥肌無力病情獨有的一種進展階段,是由于患者肌肉疲勞無力癥狀的急速進展,發(fā)生呼吸肌和延髓支配肌嚴重受累,迅速出現(xiàn)呼吸肌的麻痹,導(dǎo)致不能維持呼吸功能的緊急狀態(tài)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)四肢癱瘓、嚴重窒息、構(gòu)音嚴重不清、無法吞咽導(dǎo)致不能進食、喝水等最嚴重的癥狀,如果不及時搶救,將嚴重危及患者的生命。危象是重癥肌無力致死的主要原因。
空軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任常婷從2007年讀博士起就開始做重癥肌無力的課題,長期投入神經(jīng)免疫的研究和臨床工作,她總結(jié):重癥肌從無力發(fā)現(xiàn)至今已有三百多年的歷史。1934年6月,英國女醫(yī)生瑪麗·沃克在醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》上發(fā)表了世界上第一篇有關(guān)治療重癥肌無力的文章,標志重癥肌無力第一次有了治療的方法,開始使用對癥藥物溴比斯的明。這一時期沒有免疫抑制劑,病人危象發(fā)生的危險非常大,一個肌無力的危象可能就會致死,“那時候我們就追求生存率,讓患者不要發(fā)生危象,或者發(fā)生危象能救治過來?!焙髞硖瞧べ|(zhì)激素、硫唑嘌呤等投入治療,再后來又有包括他克莫司、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素非激素類的免疫制劑被使用,加上靶向免疫治療、細胞治療等新的治療方法出現(xiàn),因藥物導(dǎo)致的危象發(fā)生的幾率已經(jīng)降低。
心理和外界刺激成為危象的主要誘因?!爸匕Y肌無力很奇怪,不是你管理得好它就乖乖聽話?!倍苏f。在她調(diào)研的1003名患者中,有317名發(fā)生過危象。危象發(fā)生后,最常見的措施是進入ICU治療。
清昭、小喵、薇薇都有過危象發(fā)生、失去意識、醒來后發(fā)現(xiàn)自己躺在ICU病床的經(jīng)歷。
2009年,清昭的父親去世,她的情緒受到影響,冬天又患上感冒引發(fā)肺炎,繼而導(dǎo)致危象,在ICU搶救19天。醒來時身上插著各種管子,瘦到只有59斤,全身只有眼睛和拇指能動,分不清白天黑夜。
小喵在懷孕之初病情穩(wěn)定,到了第六個月狀態(tài)呈斷崖式下跌,脖子舉不起來,面條咬不動,每頓飯都要讓丈夫喂,平時靠呼吸機輔助呼吸。分娩前,醫(yī)生評估她無法順產(chǎn),決定剖宮產(chǎn)。她入院等待排期,還沒等到手術(shù),羊水提前破了。她靠輸氧管也無法順暢呼吸,發(fā)生危象,緊急分娩。由于對這個疾病的陌生,醫(yī)生注射的麻藥是重癥肌無力患者的禁忌藥,小喵出現(xiàn)了呼吸衰竭?!拔曳浅G宄馗惺艿缴诹魇牛乇锏眯菘诉^去了。我就記得以前在網(wǎng)上看到過這樣的說法,人最后消失的是聽覺,我驗證了一下確實是這樣?!毙∵骰貞?。
她和剛出生的孩子都被送進ICU,最終經(jīng)搶救恢復(fù)了生命體征。
薇薇在2022年確診后感染了新冠,出現(xiàn)危象,呼吸困難,幾近窒息。她長期獨居,只能靠電話求生。聯(lián)系床位時,對方根本聽不懂她在講什么,即便聽清了又不知道這是什么病。“很絕望,覺得我可能就享年35歲了?!鞭鞭闭f。她聯(lián)系了愛力,幾經(jīng)協(xié)調(diào),終于住進北京醫(yī)院的ICU,進行血漿置換等一系列搶救措施——往大腿深動脈插幾根管子,把身體的血液換出來。“換的時候昏天暗地,又惡心、又疼、又頭暈、又發(fā)麻。”她住了半個月院,終于恢復(fù)了正常的行動能力。
重癥肌無力危象有急、重、險、可治的特點,只要及時搶救治療,就能挽救患者生命。
康復(fù)
重癥肌無力是一種慢性病,患者經(jīng)過治療后能夠回歸正常的社會生活,可治療但無法痊愈。根據(jù)國內(nèi)神經(jīng)科專家制定的療效評定標準,重癥肌無力治療狀態(tài)分為五級:臨床治愈,臨床癥狀和體征消失,能正常生活、學(xué)習(xí)和工作,停用一切治療重癥肌無力的藥物,三年以上無復(fù)發(fā);臨床近期治愈,臨床癥狀和體征消失,能正常生活、學(xué)習(xí)和工作,停用一切治療重癥肌無力的藥物或藥量減少四分之三以上,一個月以上無復(fù)發(fā);顯效,臨床癥狀和體征有明顯好轉(zhuǎn),能自理生活、堅持學(xué)習(xí)或一定量的工作,治療重癥肌無力藥物的藥量減少二分之一以上,一個月以上無復(fù)發(fā);好轉(zhuǎn),臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn),生活自理能力有改善,治療重癥肌無力藥物的用量減少四分之一以上,一個月以上無復(fù)發(fā);無效,臨床癥狀和體征無好轉(zhuǎn),甚至惡化。
在當(dāng)前的治療中,醫(yī)生可能用“美國重癥肌無力基金會(MGFA)臨床分型及定量評分(QMG)”或“許賢豪北京醫(yī)院臨床絕對相對評分”來評價療效。自評量表中包含:側(cè)平舉、直腿抬高、仰臥抬頭、呼吸、言語、咀嚼吞咽等6個條目,得分越低病情越輕,得分越高病情越重。這是一個特別適用于全身型重癥肌無力患者的自評工具,能夠敏感反映病情變化,可以長期使用。
香港理工大學(xué)康復(fù)治療科學(xué)系的徐幻教授長期從事康復(fù)訓(xùn)練的研究,他在對重癥肌無力患者的生活質(zhì)量家庭負擔(dān)心理狀況的研究中發(fā)現(xiàn),康復(fù)訓(xùn)練對于重癥肌無力患者的生活質(zhì)量和心理健康都有很大的提升。但在國內(nèi)的語境下,患者對西醫(yī)康復(fù)中的物理治療、作業(yè)治療和言語治療等概念很陌生,對康復(fù)的理解主要集中在傳統(tǒng)中醫(yī)角度下的康復(fù)保健措施,如八段錦、五禽戲和梅花針等。
董咚在調(diào)研探索患者的康復(fù)需求時,很多患者提到,開發(fā)出針對重癥肌無力患者的康復(fù)課程或者訓(xùn)練很有必要。但考慮到經(jīng)濟原因,大部分患者的收入主要花在看病、治療、吃藥上,對康復(fù)訓(xùn)練的支出意愿較小。
看中醫(yī)成為患者在病情穩(wěn)定后的選擇之一。據(jù)《報告》,有31.7%的人接受過中醫(yī)理療,最常見的是艾灸,占65.3%。薇薇現(xiàn)在每半年到一年打一次利妥昔單抗注射液,同時吃中藥調(diào)理。這對她來說挺有效,“起碼看起來像個正常人,我以前礦泉水的瓶蓋都擰不開。現(xiàn)在……也就能擰開一瓶礦泉水。”最初她自己煎中藥,但有次看到藥里有蜈蚣和蝎子,就選擇代煎了。
貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師、教授況時祥一直在中醫(yī)領(lǐng)域研究重癥肌無力的治療。他總結(jié),中醫(yī)治療重癥肌無力從1950年代就開始了,到了20世紀后30年主要是一些病例的臨床經(jīng)驗,開展了一些老中醫(yī)經(jīng)驗的研究。到21世紀中醫(yī)在重癥肌無力領(lǐng)域的研究有比較大的進展,涌現(xiàn)了多個高質(zhì)量的研究團隊,進行了系統(tǒng)的臨床或者基礎(chǔ)研究,開展重癥肌無力的危象治療觀察。湖北的楊明山教授著重研究中藥在重癥肌無力治療的哪一個階段、哪一個類型比較適用、對臨床指導(dǎo)價值比較大。
自2011年至今,國內(nèi)從事重癥肌無力治療的中醫(yī)醫(yī)生比較多,而且開展相關(guān)的觀察更多,很多專家在系統(tǒng)參考中醫(yī)或者中西醫(yī)結(jié)合治療重癥肌無力的規(guī)律?!翱傮w來講,中醫(yī)治療或者中西醫(yī)結(jié)合治療,在調(diào)節(jié)免疫、緩解臨床癥狀、改善病人全身狀況上效果比較顯著。但這方面的研究缺乏系統(tǒng)的、科學(xué)的、完整的觀察計劃,所以從結(jié)果來說說服力不是很夠?!睕r時祥說。
患病后,做公益成為一些病友的人生選擇。病情穩(wěn)定后,薇薇成為了愛力的一名關(guān)懷員,為患者提供心理支持。同時進入了人生新階段——創(chuàng)業(yè)。她的公司主營3D模型打印,能將客戶想要留存的照片實體化?!昂芏嗳讼胗涗洰?dāng)下的美好或者回憶過去?!鞭鞭闭f。但她沒有給自己打,“我已經(jīng)很久沒拍照了。”她唯一想打的是一張全家福,爸爸、媽媽和姐姐都在,“但那已經(jīng)是二十多年前的事了。”她母親早逝,父親另有家庭,姐姐早年因罕見病離世,自己則經(jīng)歷了喪子和離婚,獨身多年。
薇薇的朋友圈偶爾也會有照片,但她會用修圖軟件處理過再發(fā),與她的頭像風(fēng)格一致,眼睛比常人大幾倍,看不出真實摸樣。
在大會上,我見到了薇薇。她瘦削、高挑,眼睛大,留著短發(fā),妝容精致,沒有任何重癥肌無力患者的明顯表征。那一刻,我很想拉著她拍張照。
清昭在確診后經(jīng)歷了一段低潮期,她長期臥床,跟每個年輕的重癥肌無力患者一樣,絕望、不甘、折騰、委屈。她曾對父母發(fā)脾氣、斷絕與外部的一切聯(lián)系,一度想跳樓。母親告訴她:只要你爬得到窗戶你就跳。完了又安慰她:“好死不如賴活著,只要活著就有希望。”這成為清昭多年的行為準則。
寫作成為她情緒的重要出口,她給多家雜志撰稿,也在網(wǎng)絡(luò)上發(fā)文。2004年,她開始在網(wǎng)絡(luò)上參加地方公益活動。2006年,她促成了國內(nèi)第一次重癥肌無力病友的線下活動。2009年,她因危象住進ICU,煙臺媒體和公益圈為她籌集了9萬余元善款。從ICU出來后,她立志余生為社會貢獻自己的價值。
2010年,清昭發(fā)起了以女性重癥肌無力患者為主要成員的愛力感恩文字工作室,為多家女性雜志撰稿,帶團隊承接名著編譯青少版、旅游地理等一些書稿工作。2012年2月8日,她溝通二十多位網(wǎng)絡(luò)病友,倡議建立重癥肌無力患者組織。這是愛力的雛形。她做培訓(xùn)、去演講,參加各種論壇和活動,在公共場所主動發(fā)言,想吸引更多人關(guān)注公益。構(gòu)音障礙反倒成為她的辨識標志之一。
2012年9月,她選擇到北京全職運營機構(gòu),靠資助人每月捐贈的1000元和兼職做雜志編輯的收入生活。2013年2月8日,愛力在北京民政局正式注冊,旨在幫助更多的重癥肌無力患者康復(fù),減少誤區(qū),緩解各種壓力,為這個群體回歸社會尋得更多出路。
愛力創(chuàng)辦人清昭和張海連將精力投入公益,清昭負責(zé)案頭工作,張海連負責(zé)對外聯(lián)絡(luò)。他們倡導(dǎo)了首個“6·15重癥肌無力關(guān)愛日”的發(fā)起,舉辦了6屆中國重癥肌無力大會,發(fā)布6次中國重癥肌無力患者生存報告與相關(guān)研究報告。
董咚說:“在中國,疾病不是一個單純的醫(yī)學(xué)問題,更是一個社會問題。社會的其他層面會影響到疾病的管理和控制。我們在公共衛(wèi)生領(lǐng)域會認為疾病本身不是一個生理問題,有社會的、心理的各種因素在互相聯(lián)動,最后影響到身體健康的表現(xiàn)?!?/p>
6月16日上午,本屆大會來到最后一項活動:6.15公里徒步。這天北京溫度超過32℃,對重癥肌無力患者們不太友好。為防萬一,大會從一開始就有醫(yī)生和護士團隊駐守在旁。早在2015年,愛力就舉辦過一次“微笑梅里-罕見的行走”活動,由4名重癥肌無力患者和8名愛心公眾、志愿者組成的“愛力勇士隊”啟程前往云南,沿古老的梅里雪山轉(zhuǎn)山路線,完成為期5天、平均海拔達3100米、累計上升4000米、總里程達9萬米的艱苦行走。行走的難度,相當(dāng)于5天中每天徒步攀登一次泰山。
臨近出發(fā)時,張海連因意外無法成行,這成為他在愛力期間最大的遺憾。登山是張海連熱衷的活動,原本是畫家的他病后通過戶外康復(fù)成為領(lǐng)隊,曾立志登100座千米以上的山峰為病友加油。他不止一次說過:“真正進入大山,只要還活著,就不會趴在路上。人生也一樣,只要還活著,就要繼續(xù)前進?!?017年1月11日,他因一場意外而去世,永遠停下了腳步。但愛力沒有停止徒步活動,先后辦過多次帶領(lǐng)患者和志愿者共同戶外徒步的活動,包括帶一百多名病友登上長城。清昭說:“病痛可以帶走力量,但帶不走信念和勇氣?!?/p>
6月16日,他們再次出發(fā)。
(阿奔、小喵、薇薇為化名。文中圖片已獲得患者授權(quán)。感謝付唯辰、顏璽在采訪中提供的幫助。)